Glicose e AIP
Porfiria aguda intermitente é causada por um defeito na uma enzima chamada porfobilinogênio desaminase, ou simplesmente PBGD. Quando outros fatores, como a dieta, entram em ação, ocorre um ataque. Se você não ingerir carboidratos suficientes, seu corpo ativará o receptor ativador de proliferador y coativador 1a. Por sua vez, o PGC-1a aumenta a expressão da aminolevulinato sintase-1 no organismo, o que resulta em um ataque agudo. Levar uma grande quantidade de carboidratos reverte esse processo pelo menos parcialmente, e é por isso que a carga de carboidratos é usada para tratar e prevenir ataques agudos.
Fontes de alimentos
Há uma variedade de diferentes alimentos e bebidas que você Você pode querer incorporar uma mistura de carboidratos simples e complexos. Os carboidratos simples entram na corrente sanguínea quase que imediatamente, ajudando a reduzir a produção de porfirina em seu corpo quando você precisa. Os carboidratos complexos dão ao seu corpo um suprimento constante de glicose para manter os níveis altos e estáveis. Os carboidratos simples recomendados incluem frutas, mel, xarope e outros alimentos açucarados. O mel é especialmente bom porque contém uma grande quantidade de carboidratos e entra na corrente sanguínea diretamente do estômago. Isso faz com que seja uma boa escolha se você estiver enjoado. Os carboidratos complexos que são recomendados para ataques agudos incluem feijão, aveia e pães integrais e massas. Se você está se sentindo muito enjoado para comer, tente tomar pequenos, mas freqüentes, goles de bebidas açucaradas, como sucos de frutas e bebidas esportivas.
Dosagem
Durante um ataque, você precisará tomar um mínimo de 300 g de carboidratos por dia, de acordo com um estudo publicado na edição de agosto de 2005 da "Cell". Isso se traduz em 1.200 calorias diárias de carboidratos. É melhor consumir pequenas quantidades uniformemente ao longo do dia, consumindo pelo menos 50 gramas de carboidratos a cada três horas. A primeira dose deve incluir principalmente carboidratos simples. A composição das seguintes refeições e lanches pode ser misturada. É importante que você monitore seu nível de açúcar no sangue neste momento para ter certeza de que não está muito alto. Você precisará obter um monitor doméstico e verificar seu açúcar a cada três ou quatro horas. Consulte o seu hematologista se o seu açúcar no sangue medir acima de 150.
Dieta e Prevenção
Uma dieta adequada não é apenas útil no tratamento de ataques agudos, mas também na prevenção deles. Embora a manutenção de níveis adequados de carboidratos seja importante, uma dieta bem equilibrada é fundamental. Os carboidratos devem representar 60% de sua dieta, segundo a American Porphyria Foundation. Você também precisará ingerir uma grande quantidade de fibras, de 40 a 50 gramas por dia. Isto é especialmente verdadeiro se você é mulher, pois as mulheres são mais propensas a ataques devido a flutuações hormonais. Há também certas restrições alimentares que você deve seguir se quiser diminuir sua probabilidade de receber um ataque. Você deve evitar comer quantidades excessivas de proteína, pois uma dieta rica em proteínas pode ser desencadeada. O álcool também deve ser evitado.
Precauções e considerações
A menos que o ataque seja leve e o carregamento de glicose seja feito no início, a hospitalização geralmente é necessária. Você precisará de medicação para controlar sua dor e para se sentir menos enjoado. Se você não pode comer devido a náusea, você receberá glicose infundida diretamente por via intravenosa. Se o seu ataque for grave, você provavelmente precisará de tratamento com Panhematin, o único medicamento disponível que é especificamente direcionado ao tratamento de porfirias agudas. Sempre consulte seu hematologista quando achar que está passando por um ataque. Um episódio agudo pode ser fatal. Você não deve se auto-tratar em casa sem primeiro obter orientação e aconselhamento de seu médico.