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Hurler Síndrome de Cirurgia das Costas

síndrome de Hurler , também conhecida como MPS I, é uma doença rara , genética que impede o organismo de quebrar açúcares. O acúmulo resultante de cadeias moleculares de açúcar pode causar danos a muitos órgãos. Os sintomas variam de leve a grave e geralmente começam na infância. Alguns destes sintomas podem ser aliviados por meio de cirurgia nas costas; no entanto , os efeitos da síndrome de Hurler pode aumentar muito os riscos durante a operação . Razões para Voltar Cirurgia

MPS I muitas vezes afeta a formação e crescimento dos ossos . Vértebras mal formado no pescoço pode levar a lesões fatais para a medula espinhal. Cirurgia de fusão liga os ossos para mantê-los de escorregar ainda mais fora do lugar. A cirurgia também pode ser necessária para liberar os nervos presos ou raízes nervosas causadas pelo desenvolvimento anormal . Sem cirurgia , os nervos poderia tornar-se comprimido , levando a danos nos nervos, paralisia ou morte .
Anestesia Riscos

síndrome de Hurler pode causar problemas especiais para os anestesiologistas durante a cirurgia. Se existirem anomalias, tais como passagens estreitas nasais ou hipertrofia de amígdalas , adenóides , lábios e língua , as vias aéreas do paciente será restrito. Porque a natureza relaxante de anestesia geral e de seus medicamentos relacionados também causam restrição das vias aéreas, o paciente está em alto risco de ter sua via aérea comprometida durante a cirurgia. Os sintomas também podem torná-lo difícil de visualizar a laringe. Tecido extra pode rodeiam ea instabilidade da coluna vertebral pode tornar impossível para colocar o paciente em melhor posição para vê-lo.
Outros Riscos

devido a mais espessa da pele e das articulações , a obtenção de um acesso venoso em uma situação de emergência pode ser difícil. Espinhos deformadas pode restringir e prejudicar os pulmões. Os efeitos da síndrome de Hurler também pode causar problemas para o coração, nervos , músculos , ossos e medula espinhal durante a cirurgia . Ossos enfraquecidos fazer a recuperação difícil. Mais do que uma cirurgia é muitas vezes necessária .
Reduzindo Riscos

agendar a cirurgia em um grande hospital com pessoal altamente qualificado e experiente . Escolha um anestesista que teve uma experiência significativa com pacientes com síndrome de Hurler . Se for determinado que a cirurgia poderia comprometer as vias aéreas do paciente , o anestesiologista pode recomendar o uso de uma máscara laríngea em vez do tubo endotraqueal usado tradicionalmente . Um estudo do sono pode ajudar a avaliar a quantidade de restrição das vias aéreas antes da cirurgia ocorre. Raios-X e testes de função pulmonar também pode determinar os riscos específicos para cada paciente.
Prognóstico

Um estudo de caso citado no Jornal Spine documentado cirurgia bem sucedida de volta em um 59-year -old paciente com síndrome de Hurler , em 2003. Após a cirurgia , o paciente apresentou recuperação significativa . Um estudo mais amplo realizado em 2005 e relatado pela escoliose Sociedade Britânica teve resultados mistos. Dr. Colin E. Bruce , o cirurgião ortopédico que elaborou o relatório , conclui que, se a necessidade de cirurgia não é risco de vida , a cirurgia pode ser contraproducente.