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Qual é a expectativa de vida de um paciente com síndrome de Marfan?

Expectativa de vida e causas de morte
A maioria das pessoas com síndrome de Marfan tem uma vida normal. No entanto, devido ao risco de complicações, as pessoas com síndrome de Marfan devem fazer check-ups regulares com um médico familiarizado com a doença.

Cerca de 90% das pessoas que morrem de síndrome de Marfan morrem de complicações aórticas. Outras causas de morte na síndrome de Marfan incluem prolapso da válvula mitral (PVM) e suas complicações (como insuficiência cardíaca congestiva e acidente vascular cerebral); pneumotórax espontâneo (pulmão colapsado); e complicações de quaisquer procedimentos cirúrgicos.

Complicações Aórticas

As complicações aórticas incluem:

Dissecção ou aneurisma da aorta. Cerca de 75% das pessoas com síndrome de Marfan desenvolvem dissecção ou aneurisma da aorta. Em uma dissecção aórtica, uma camada da parede aórtica se rompe, fazendo com que a parede se separe e sangre. Se um aneurisma da aorta estourar, pode ser fatal.
Insuficiência aórtica. A regurgitação aórtica ocorre quando a válvula aórtica não fecha completamente, fazendo com que o sangue retorne ao coração.
Síndrome aórtica aguda. Esta condição rara, mas grave, ocorre quando há dissecção aórtica e regurgitação aórtica.

MVP

O prolapso da válvula mitral (PVM) ocorre quando a válvula mitral não fecha completamente, fazendo com que o sangue vaze de volta para o coração. Cerca de 50% das pessoas com síndrome de Marfan desenvolvem MVP. O MVP pode causar insuficiência cardíaca congestiva e acidente vascular cerebral.

Pneumotórax Espontâneo

O pneumotórax espontâneo ocorre quando o ar vaza para o espaço entre o pulmão e a parede torácica, causando o colapso do pulmão. Cerca de 25% das pessoas com síndrome de Marfan desenvolvem pneumotórax espontâneo. O pneumotórax espontâneo pode ser uma complicação grave, especialmente se ocorrer repetidamente.

Complicações da cirurgia

Pessoas com síndrome de Marfan correm um risco aumentado de complicações decorrentes de qualquer procedimento cirúrgico, incluindo cirurgia cardíaca. Essas complicações podem incluir:

Sangramento
Infecção
Formação de coágulos sanguíneos
Danos aos órgãos
Morte