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Óssea Doenças Fuga de Gorham

A condição extremamente rara de desaparecer doença óssea é muitas vezes chamada de doença de Gorham, depois LW Gorham que ingressou com AP Stout em descrever a condição em uma outubro 1955 edição da versão americana do Journal of Bone and Joint Surgery . A doença pode afetar qualquer osso e produz exatamente o sintoma o próprio nome indica . Não existe uma cura para a doença óssea de fuga existe, mas alguns medicamentos podem retardar a progressão da doença. Causa e Descrição

maioria dos casos de desaparecimento doença óssea não têm causa conhecida. A doença geralmente aparece durante a infância ou início da idade adulta e pode se manifestar depois que um paciente sofre uma lesão óssea. Quando a doença começa , um crescimento tumoral de vasos sanguíneos ou linfáticos chamada de angioma começa overgrowing e substituição de massa óssea. O angioma tipicamente substitui apenas um único osso , mas pode se transformar em tecidos moles circundantes , tais como os músculos , enfraquecendo as estruturas .

Sintomas

Pessoas com desaparecendo doença óssea têm , essencialmente , um único sintoma : o osso afetado desaparece ao longo de muitos anos e, às vezes décadas. Os pacientes sentem dor tanto do desaparecimento do osso ou o crescimento do angioma . No entanto, o osso afetado pode tornar-se progressivamente mais fraco , uma vez que desaparece. Isso pode tornar os pacientes com doença óssea desaparecendo mais propensos a fraturas.
Ossos afetados

Um artigo de revisão publicado na edição da revista Ortopedia Março de 2008 categoriza cada um dos 191 casos de doença óssea de fuga que os clínicos têm relatado na literatura científica desde 1838. Ossos da face , ombros, braços e mãos foram mais freqüentemente afetadas pela doença . Casos de desaparecimento doença óssea também envolveram o crânio , coluna , tórax, pélvis , pernas , pés e dedos dos pés.
Possíveis complicações

Quando um osso desaparece de um paciente do corpo , o paciente pode ficar com uma deformidade , desfiguração ou deficiência. Por exemplo , um paciente que perde uma placa de crânio ou um osso da bochecha terá uma desfiguração facial, enquanto um paciente que perde uma vértebra da coluna vertebral pode ter dificuldade de locomoção . A ficha de doença óssea desaparecendo publicado pelo Medical College of Wisconsin observa que os pacientes que perdem o osso em torno de órgãos vitais, como uma costela protegendo um pulmão , pode sofrer danos ao órgão anteriormente protegido. A destruição das placas do crânio e do crescimento de um angioma no cérebro pode ser fatal .

Tratamentos

Vanishing doença óssea pára de progredir em muitos pacientes após todos ou a maioria dos o osso afetado desapareceu. Os médicos têm tentado muitos tratamentos para retardar ou reverter desaparecendo doença óssea antes de parar por conta própria, mas com pouco sucesso. Uma lista de tentativas de terapias , reproduzido na Internet Jornal de Cirurgia Ortopédica , inclui: " a excisão cirúrgica com enxerto ósseo e substituição da prótese , a radiação , ea administração de vitamina D , os andrógenos , aminoácidos , extratos de adrenais , cálcio, flúor , calcitonina e bisfosfonatos ". Apenas a radioterapia , a calcitonina ( por exemplo , a partir de Miacalcin Novartis ) e bisfosfonatos tais como alendronato ( por exemplo , Fosamax ® da Merck ) e ibandronato ( por exemplo , a partir de Roche Boniva ) têm provado algo eficaz . Estes tratamentos funcionam melhor quando administrado aos pacientes mais jovens .