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Como a fibrose cística progride ao longo do tempo?

A fibrose cística (FC) normalmente progride ao longo do tempo, levando à piora da função pulmonar e complicações associadas. Aqui está uma visão geral da progressão da FC:

Estágio inicial (do recém-nascido à infância):
- Nas fases iniciais, os bebés podem ter dificuldade em ganhar peso e podem ter problemas digestivos devido ao muco espesso que afecta a digestão.
- Tosse persistente, chiado no peito e infecções respiratórias recorrentes são comuns durante esse período.
- Íleo meconial, uma obstrução intestinal causada por fezes espessas, pode ocorrer em recém-nascidos com FC.

Infância e adolescência:
- A função pulmonar diminui gradualmente com o aumento da idade. O acúmulo de muco e infecções crônicas causam danos às vias respiratórias, causando falta de ar e tosse persistente.
- Infecções, como Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus, podem colonizar os pulmões e contribuir para maiores danos pulmonares.
- Os desafios nutricionais podem persistir, exigindo uma gestão cuidadosa da dieta e dos suplementos de enzimas pancreáticas.
- Começa a desenvolver-se bronquiectasia, um alargamento e dano permanente das vias respiratórias.

Idade adulta:
- A função pulmonar continua a diminuir, resultando em sintomas respiratórios mais graves e intolerância ao exercício.
- Podem ser necessárias hospitalizações frequentes por exacerbações respiratórias.
- Aumento da suscetibilidade a outras complicações, como diabetes, doenças hepáticas e osteoporose.
- Pode desenvolver-se diabetes relacionada com a FC, especialmente em indivíduos com doença pulmonar mais avançada.

Estágio Avançado:
- Danos pulmonares graves, incluindo bronquiectasias, inflamação das vias aéreas e cicatrizes, podem levar à insuficiência respiratória.
- As infecções persistentes, como as infecções crónicas por Pseudomonas, tornam-se cada vez mais difíceis de tratar.
- Podem ocorrer outras complicações como cor pulmonale (insuficiência cardíaca direita devido a doença pulmonar) e desnutrição.
- O transplante pulmonar pode ser considerado uma opção de tratamento para indivíduos com doença pulmonar em estágio terminal.

É importante notar que a progressão da FC pode variar entre os indivíduos e, com diagnóstico precoce e tratamento adequado, muitos indivíduos com FC podem levar uma vida relativamente saudável e gratificante.