ALS é rara, ocorrendo a uma taxa de 1 a 3 por 100.000 pessoas por ano . É mais comum em homens do que em mulheres , e geralmente ocorre em pessoas entre 50 e 70 anos de idade, embora os casos ocorrem em adultos jovens , idosos e crianças .
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ELA é uma doença neurodegenerativa . Os sinais enviados pelas células nervosas do cérebro e da medula espinal para os músculos são interrompidos . Como os neurônios se deterioram , os músculos se contrair e cãibra , tornando-se mais fraco , até que já não funcionam ea pessoa fica paralisada . Os braços, pernas e pescoço são afetadas em primeiro lugar, em seguida, outros músculos. Movimentos musculares involuntários - como pulmão , coração e função intestinal - não é afetado
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Pessoas com ALS manter os seus sentidos de audição e visão, e sua inteligência não diminui . . No entanto, eles podem perder a sua capacidade de expressar emoções , como rir ou chorar .
Prognóstico
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A doença piora progressivamente . As pessoas diagnosticadas com esclerose lateral amiotrófica vivem uma média de três a cinco anos após o diagnóstico.
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Embora ALS não afeta a função pulmonar , paralisia prolongada deixa os pacientes suscetíveis a pneumonia e outras infecções , ea morte é geralmente o resultado de uma infecção respiratória.
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Algumas pessoas , no entanto, viver com ALS por décadas. Um exemplo é o físico Stephen Hawking, que foi diagnosticado com ELA em 1960.
Sintomas
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Os primeiros sinais da ELA incluem fraqueza incomum nos braços e pernas, fala arrastada , incapacidade de segurar objetos e espasmos musculares e cãibras.
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diagnóstico consiste em testes neurológicos e uma história detalhada .
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não há nenhum teste específico para confirmar ALS; ao contrário, ela é diagnosticada por exclusão de outras doenças como a distrofia muscular.
Tratamento e Prevenção
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Riluzol ( Rilutek ) é o único medicamento aprovado para o tratamento da esclerose lateral amiotrófica, mas apenas retarda a progressão . Não é uma cura.
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O tratamento é focado no alívio dos sintomas, a manutenção da função e da vida que se estende . ALS não é penoso , mas pode haver dor associada com a imobilidade prolongada . Recomenda Aconselhamento para famílias e pacientes.
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Não existem medidas preventivas , principalmente porque a causa da ELA é desconhecida. A única prevenção é o aconselhamento genético para as famílias com história de ALS .