Bilirrubina , AKA hematoidin , é o subproduto amarelada da heme catabolismo , o colapso fisiológico normal de ferro na hemoglobina dos glóbulos vermelhos . É geralmente visível como icterícia ou na coloração amarela de certos tipos de contusões. Bilirrubinúria é quando quantidades anormais de bilirrubina são encontrados na urina excretada , quando ele é normalmente excretados na bílis . Quantidades maiores geralmente indicam a presença da doença . Uma vez detectado, os médicos sabem o principal culpado , embora haja desvios dessa norma.
Causas conhecidas
doença hepatocelular é a principal causa conhecida de bilirrubinúria . Essa condição é definida por acumulação anormal de cobre no fígado . Finalmente , traços do cobre são distribuídos por todo o corpo , provocando muitos danos , especialmente quando recebido pelo cérebro . O cobre adicional afeta os tecidos do cérebro sensíveis , muitas vezes resultando em tremores musculares incontroláveis, demência ou deficiências da fala aparentes . Cirrohsis do fígado é comum uma vez que o cobre atinge o fígado .
Dubin -Johnson, síndrome
Embora rara , esta doença herdada geneticamente inibe a excreção de bilirrubina na bile , resultando assim nas quantidades anormais encontrados na urina . Sintomaticamente semelhante à doença hepatocelular , DJs pacientes não apresentam complicações , ao contrário de pessoas diagnosticadas com o primeiro, embora o amarelado icterícia pele matiz provavelmente vai durar uma vida. Os efeitos são agravados em muitos pacientes por excesso de consumo de álcool, gravidez ou uso regular de pílulas anticoncepcionais. Enquanto a condição não é fatal , os pacientes são aconselhados a procurar atendimento em caso icterícia piora.
Rotor Síndrome
Idêntica à síndrome de Dubin -Johnson e tão raro, Rotor do também é uma doença hereditária que também resulta em icterícia crônica e irreversível. A única característica distingue entre as duas doenças é o facto de os doentes de rotor não têm qualquer descoloração no pigmento fígado como com pacientes DJS , e o facto de que, apesar de que os mesmos sintomas , a quantidade de bilirrubina excretada na urina é consideravelmente menor .
Prognóstico
Como não há riscos graves associados ou DJS ou síndrome de Rotor, quase todos os pacientes vive uma vida normal. O mesmo não pode ser dito de doença hepatocelular. Devido às consequências negativas do cobre no cérebro, pacientes com demência , muitas vezes não se recuperar, como aqueles que experimentam os danos do fígado com cirrose , muitas vezes fatais. Se diagnosticado cedo, e sob estreita supervisão de um médico , os pacientes podem modificar sua dieta para reduzir drasticamente a quantidade de cobre consumido e aderir a uma prescrição de penicilamina e outros medicamentos que se ligam de forma eficaz o cobre -roaming livre juntos .