Um neuroma mucosa aparece como um todo, nódulo amarelo-branco , indolor entre dois e sete milímetros de diâmetro (aproximadamente do tamanho de um pequeno lápis borracha ) . Neuromas de mucosa Singular às vezes aparecem , mas mais comumente elas aparecem em clusters. Um grande número de neuromas de mucosa originários profunda no tecido conjuntivo da pele pode causar inchaço geral dos lábios, bochechas e pálpebras , bem como os solavancos característicos na superfície da pele .
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2B
um conjunto de neuromas de mucosa pode indicar um problema maior.
Muito vulgarmente , o aparecimento de múltiplas neuromas da mucosa está associado com uma mutação do ADN que também provoca o cancro da tiróide , glândulas supra-renais e outros componentes do sistema endócrino . O cluster de doenças apresentadas pelos pacientes com esta mutação é chamado neoplasia endócrina múltipla tipo 2B ou — MEN -2B — e é uma condição - progredindo rápido que se torna aparente entre a infância ea puberdade. Vários neuromas de mucosa são muitas vezes um sintoma precoce que leva a diagnóstico. Pacientes MEN -2B têm características físicas distintas , incluindo uma face alongada , queixo e sobrancelhas proeminentes, e as articulações soltas, e eles são geralmente alto, com braços longos e pernas. Este grupo de traços físicos , chamados coletivamente de " marfanóide " aparência, por vezes, tem sido atribuída a Abraham Lincoln, e um livro recente, " The Lincoln Física", sugere que ele pode ter sofrido de NEM-2B .
Pure mucosa Neuroma Síndrome
maioria, mas não todos , os pacientes com neuromas da mucosa têm MEN -2B .
Embora todos os pacientes com NEM-2B apresentam neuromas das mucosas, nem todos os pacientes com neuromas da mucosa têm MEN -2B . Quatro casos de "puro" síndrome da mucosa neuromal — ou MNS — em que o paciente não tinha a mutação do DNA associado com NEM-2B foram documentados em um artigo de 1998 no " The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolismo " e um estudo de caso de 2004 no " British Journal of Cirurgia Oral e Maxilofacial " relatado em um paciente com um neuroma mucosa solitária, mas sem outros sintomas de NEM-2B . Aproximadamente 95 por cento dos pacientes com neuromas de mucosa , porém, eventualmente, são diagnosticados com NEM-2B .
Incidência e Tratamento
mucosa neuromas e MEN -2 são consideradas raras , com cerca de um em cada 30 mil indivíduos afetados, de acordo com " Fundamentos de Anatomia Patológica . " Normalmente primeiros neuromas do paciente ' s são vistos por 10 anos. Os próprios crescimentos são benignos e remoção cirúrgica não é considerado necessário . Se o paciente tem a mutação genética associada com NEM-2B , a remoção cirúrgica imediata da glândula tireóide é freqüentemente recomendada por causa da chance muito alta de câncer de tireóide de início precoce.
Similar Neuromas
Embora semelhante em aparência , canetas e neurofibromas têm diferentes implicações para a saúde do paciente ' s .
Qualquer tumor que envolve o tecido nervoso periférico é um neuroma . Neuromas da mucosa pode ser semelhante em aparência às outras neuromas , especialmente plexiforme neurofibromas , que são indicativos de uma doença menos agressiva chamado neurofibromatose I , e palisaded neuromas encapsulados , que não são indicativos de qualquer doença sistémica . Porque o tratamento e prognóstico para estes diferentes neuromas são radicalmente diferentes , é importante diferenciar entre eles clinicamente .
Neuromas Identificação
mucosas pode ser diferenciado de outros tipos de neurinoma de várias maneiras . Neuromas da mucosa e neurofibromas geralmente aparecem pela primeira vez em crianças ou adolescentes jovens , ao passo que as penas são geralmente vistos em pacientes mais velhos. Os médicos podem algumas vezes identificar um neuroma como neuroma mucosa se outros sintomas de MEN - 2B são evidentes ou se o paciente foi positivamente identificado como possuindo a mutação genética associada. As mudanças no tecido subjacente também diferem entre os neuromas , de modo a examinar uma amostra de biópsia do crescimento sob o microscópio pode ajudar com a diferenciação. Histologicamente, um neuroma mucosa é caracterizada pelo crescimento excessivo de vários componentes da fibra nervosa , especialmente o tecido conjuntivo que envolve os nervos individuais , chamada de perineuro .