Estruturas nos rins chamadas néfrons são responsáveis pela filtragem de resíduos e fluidos do sangue. Os cistos crescem para fora dos néfrons , mas com o tempo eles se separam e continuam a ficar maior . Pode haver milhares de cistos , fazendo com que o rim para pesar tanto quanto 20 a 30 libras. À medida que crescem eles deslocar tecido renal saudável.
Tipos
Os dois principais tipos de doença renal policística ( PKD ) , autossômica dominante e autossômica recessiva , transportar diferentes complicações representadas pela chance de desenvolver a doença.
autossômica dominante significa que se um dos pais tem a doença, há uma chance de 50 por cento que os seus filhos vão ter a doença . As contas do tipo dominantes para cerca de 90 por cento de todos os casos de PKD e às vezes é chamado de " renal policística do adulto. "
O tipo recessivo é raro e começa nos primeiros meses de vida do bebê . Se apenas um dos pais é portador do gene , o bebê não vai desenvolver a doença, mas podem transmiti-la aos seus filhos. Se ambos os pais têm o gene , a criança tem uma chance de 25 por cento de desenvolver PKD.
Complicações
A complicação final é que PKD é o quarto principal causa de insuficiência renal. De acordo com o Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais ( NIDDK ) , cerca de metade das pessoas com PKD dominante acabará por evoluir para insuficiência renal e cerca de 10 por cento para a fase final da doença renal. Cistos também podem desenvolver-se no fígado e pâncreas . A pressão arterial elevada é muito comum em pessoas com PKD e geralmente se desenvolve até a idade de 30. Dor relacionada com os cistos crescem é uma complicação comum . Dores de cabeça podem resultar da pressão arterial elevada ou podem indicar aneurismas , que são um risco para as pessoas com PKD.
O tipo recessivo afeta o fígado eo baço , causando a contagem de células de sangue baixa , varizes e hemorróidas. Outra complicação que enfrentam as crianças com recessivo PKD é que diminuiu funcionamento renal impacta diretamente o crescimento , fazendo com que essas crianças a ser menores do que seus pares típicos.
Sintomas
Os sintomas de cada tipo são um pouco diferentes . Em PKD dominante , dor nas costas e os lados e dores de cabeça são os sintomas mais comuns. Outros sintomas incluem sangue na urina , pressão arterial elevada, e infecção do trato urinário. Uma complicação para o tipo recessivo é que os sintomas variam . Eles podem ser tão graves que progredir para insuficiência renal nos primeiros anos de vida, ou pode não haver quaisquer sintomas até mais tarde na vida . Outros sintomas da recessivo PKD incluem pressão alta , micção freqüente e infecções do trato urinário .
Tratamento há cura para PKD , assim que o tratamento se concentra em controlar os sintomas . Controlando a pressão arterial elevada pode retardar a progressão de PKD dominante e que pode ajudar a prevenir complicações . A cirurgia pode ser executada para diminuir os cistos , mas eles não podem ser cirurgicamente removidas de modo a progressão para insuficiência renal não é parado . Em crianças, o tratamento pode incluir uma dieta especial e hormônios para ajudar com problemas de crescimento. Em ambos os tipos , as únicas opções para insuficiência renal ou doença renal em fase terminal são a diálise ou transplante renal .