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O que há de único no agente infeccioso que causa a doença da vaca louca?

O aspecto único do agente infeccioso causador da Doença da Vaca Louca, também conhecida como Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), é a sua classificação como príon. Ao contrário dos agentes infecciosos tradicionais, como bactérias ou vírus, os príons não são compostos de ácidos nucléicos, mas consistem apenas em proteínas mal dobradas.

Aqui estão as principais características dos príons que os distinguem de outros agentes infecciosos:

Estrutura da Proteína:Os príons são compostos de uma proteína específica chamada proteína príon (PrP). Na sua forma normal, conhecida como PrP(C), a proteína príon é inofensiva e está presente em pequenas quantidades no cérebro e em outros tecidos de indivíduos saudáveis.

Enovelamento incorreto e agregação:A proteína príon infecciosa, conhecida como PrP(Sc), surge de uma mudança conformacional no PrP(C) normal. Este PrP(Sc) mal dobrado tem uma forma anormal que faz com que ele se agregue e se acumule no cérebro, levando à característica encefalopatia espongiforme, onde o tecido cerebral fica crivado de pequenos orifícios.

Resistência aos métodos convencionais:Os príons apresentam resistência excepcional às técnicas padrão de desinfecção e esterilização. Eles são resistentes ao calor, à radiação e às enzimas proteolíticas, o que os torna altamente resilientes e difíceis de eliminar. Esta propriedade apresenta desafios significativos na prevenção da propagação de doenças por príons.

Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET):Os príons são os agentes causadores de um grupo de doenças neurodegenerativas fatais conhecidas como encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET). Estas doenças são caracterizadas pelo acúmulo de proteínas príon anormais no cérebro e incluem:

- Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB) em bovinos
- Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) em humanos
- Kuru em humanos (historicamente associado ao canibalismo ritual)
- Scrapie em ovinos e caprinos
- Doença de Debilitação Crônica (CWD) em cervos e alces

Potencial zoonótico:Em certos casos, as doenças causadas por priões podem atravessar as barreiras das espécies e afectar diferentes espécies, incluindo os seres humanos. Por exemplo, a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) em humanos está ligada ao consumo de produtos de carne de bovino contaminados com material infectado com BSE durante a crise da encefalopatia espongiforme bovina no Reino Unido.

O comportamento e as características dos príons, incluindo sua estrutura proteica única, seu desdobramento, sua resiliência e sua capacidade de causar doenças neurodegenerativas fatais, tornam-nos intrigantes e distintos de outros agentes infecciosos.