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O que é para-hemofilia?

A parahemofilia, também conhecida como síndrome de Rosenthal ou deficiência de fator XI, é um distúrbio hemorrágico autossômico dominante raro causado pela deficiência ou anormalidade do fator XI, um fator de coagulação essencial para a coagulação sanguínea. Difere da hemofilia A e B porque a deficiência do fator XI não causa sangramento articular significativamente afetado. Os sintomas de sangramento, embora geralmente mais leves do que na hemofilia A ou B, podem ser graves e incluir hematoma, sangramento prolongado de cortes ou extração dentária, sangramento nasal e sangramento gengival.

A maioria das pessoas com deficiência de fator XI não apresenta quaisquer sintomas ou apresenta apenas pequenos problemas hemorrágicos, como hemorragias nasais ou hematomas fáceis. No entanto, algumas pessoas com deficiência de fator XI podem apresentar sangramentos mais graves, como sangramento nas articulações ou nos músculos, ou sangramento intenso após uma cirurgia ou parto.

A deficiência do fator XI geralmente é diagnosticada com um exame de sangue que mede os níveis do fator XI no sangue. O tratamento para a deficiência de fator XI normalmente envolve a substituição da proteína de coagulação do fator XI ausente, por meio de transfusões de sangue ou com concentrados de fator XI purificados.