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A síndrome de Marfan afeta a expectativa de vida?

Sim, a síndrome de Marfan pode afetar potencialmente a expectativa de vida. Embora os avanços médicos e o manejo adequado tenham melhorado significativamente a expectativa de vida dos indivíduos com síndrome de Marfan, ainda podem encurtar a expectativa de vida de uma pessoa em comparação com a população em geral.

A principal complicação da síndrome de Marfan com risco de vida são as complicações aórticas, particularmente a dissecção aórtica. A dissecção aórtica ocorre quando uma ruptura se desenvolve na camada interna da aorta, a principal artéria que transporta o sangue do coração para o resto do corpo. Indivíduos com síndrome de Marfan apresentam enfraquecimento do tecido aórtico devido ao defeito genético que afeta a produção de fibrilina, proteína que fornece força ao tecido conjuntivo. Esta fraqueza os torna mais suscetíveis à dissecção aórtica, que pode ser fatal se não for tratada prontamente.

O risco de dissecção aórtica aumenta com a idade e é a principal causa de morte em pessoas com síndrome de Marfan. A detecção precoce e o monitoramento rigoroso da aorta, juntamente com medidas preventivas, como medicação e vigilância regular, podem ajudar a reduzir o risco de dissecção aórtica e melhorar a expectativa de vida geral. No entanto, apesar destas intervenções, o tecido aórtico enfraquecido em indivíduos com síndrome de Marfan ainda apresenta um risco mais elevado de complicações e eventos potencialmente fatais.