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O que é o Transtorno Lipid Metabolism

? A decomposição do material digerido é uma das funções mais fundamentais dentro do corpo. Porque lipídios (também conhecidos como gorduras) são um dos compostos necessários , distúrbios metabólicos podem ter conseqüências de grande alcance . Lipídios

Lipídios são tipo como grandes repositórios para a energia. Eles são constantemente armazenada ou decompostos , dependendo das necessidades do organismo . Os lipídios também fornecem suporte estrutural celular e facilitar a comunicação entre as células.
Enzimas

Lipídeos , como todos os materiais ingeridos , são processados ​​por enzimas , que são proteínas que facilitam as reações químicas . Porque as enzimas são produzidas por meio de código de DNA, muitas das doenças são genéticas , ea incapacidade das enzimas para quebrar corretamente para baixo lipídios resulta na acumulação de grandes moléculas lipídicas que causam danos ao corpo.
doença

de Gaucher do
de Gaucher é um defeito hereditário de uma enzima que processa o glucocerebrósido substância gordurosa . Material gorduroso pode acumular-se no baço , fígado , medula óssea e rins, causando inchaço, lesões ou destruição do tecido .
Tay -Sachs

Tay -Sachs doença é uma anomalia genética de uma enzima que degrada a produtos ácidos graxos chamados de " gangliosides ", que podem se acumular em células nervosas e do cérebro.
Outras Doenças

doença de Niemann -Pick é uma doença de armazenamento de lipídios que pode causar problemas neurológicos ou de desenvolvimento dependendo da gravidade . Doença de Fabry causa glicolípidos, produtos do metabolismo da gordura, para acumular todo o corpo, o que pode levar a problemas de visão , dor nas extremidades , ou cardíaca ou insuficiência renal em chamas.
Tratamento

Muitos distúrbios lipídicos são raros, mas eles também tendem a desprezar o tratamento e resultar em morte prematura. Para algumas doenças , como tipos específicos da doença de Gaucher, terapia de reposição enzimática extremamente caro ou drogas pode ter resultados positivos.