A fibrose cística é uma doença hereditária causada por um gene recessivo em ambos os pais. A criança desses pais só pode obter CF se ela herda o gene de ambos os pais . Esta doença causa uma mutação genética que afeta as glândulas sudoríparas , pâncreas, sistema reprodutivo e , mais importante, os pulmões.
Efeitos sobre a fibrose Pulmões
Cysitc afeta o pulmões , produzindo um muco pegajoso grosso . Enquanto mucosa pretende expulsar os germes do corpo, a consistência da CF muco é tal que torna-se um terreno fértil para vários tipos de bactérias , levando a infecções de Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae e Pseudomonas aeruginosa recorrentes.
idade como um fator
enquanto pacientes com FC mais jovens são geralmente mais bem equipados para lidar com as infecções recorrentes , estas infecções pode danificar os pulmões mais como as idades dos pacientes com FC. Isto levará a um aumento da fadiga , diminuição da resistência excessiva e falta freqüente de respiração.
Lung Transplantation
No caso de pacientes com fibrose cística , ambos os pulmões devem ser transplantadas . Isso ocorre porque ambos os pulmões contêm bactérias , por isso, se um pulmão saudável é transplantado , ele vai imediatamente ser infectado. Dependendo da gravidade da FC do paciente , de outros órgãos , tais como o pâncreas também pode ser transplantado .
Prognosis
maioria CF paciente que recebe um transplante de longo vivo muito mais longo do que eles teriam se não tivessem conseguido o transplante. O paciente deve tomar medicamentos imunossupressores para o resto de sua vida , a fim de manter o seu corpo rejeite os órgãos.