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Como a doença de Wilson é tratada?

A doença de Wilson, uma condição genética que leva ao acúmulo de cobre no corpo, afeta principalmente o fígado e o cérebro. Seu tratamento envolve diversos medicamentos e terapias que visam reduzir os níveis de cobre, prevenir maiores danos aos órgãos e controlar os sintomas. Aqui estão as principais abordagens de tratamento para a doença de Wilson:

1. Medicamentos:
- Agentes Quelantes: Esses medicamentos se ligam ao cobre no corpo e ajudam a removê-lo pela urina. Os agentes quelantes comuns usados ​​para a doença de Wilson incluem:
- Penicilamina (Cuprimina)
- Trientina (Siprina)
- Tetratiomolibdato (tiomolibdatos)

2. Suplementação de Zinco:
- O zinco, mineral essencial, reduz a absorção do cobre no intestino e promove a sua eliminação do organismo.
- Acetato ou sulfato de zinco podem ser prescritos para diminuir a absorção intestinal de cobre.

3. Modificação da dieta:
- Manter uma dieta pobre em cobre é crucial no tratamento da doença de Wilson.
- Alimentos ricos em cobre, como fígado, marisco, nozes, sementes e produtos de cacau, devem ser restringidos.
- Os nutricionistas podem fornecer orientação sobre como criar uma dieta balanceada e com controle de cobre.

4. Transplante de fígado:
- Nos casos em que a doença de Wilson tenha causado danos graves no fígado, pode ser considerado um transplante de fígado.
- O transplante de fígado substitui o fígado danificado por um saudável, permitindo a restauração da função hepática normal e a remoção do excesso de cobre.

5. Cuidados gerais de suporte:
- A monitorização e testes regulares da função hepática, dos níveis de cobre e de outros parâmetros relacionados são essenciais para monitorizar a progressão da doença e a resposta ao tratamento.
- Medicamentos para controlar sintomas como dor, náusea ou problemas neurológicos podem ser prescritos conforme necessário.
- O apoio psicológico e emocional pode ser importante devido à natureza crónica da doença e ao seu impacto na vida quotidiana.

É crucial que os indivíduos com doença de Wilson sigam rigorosamente os seus planos de tratamento, conforme recomendado pela sua equipa de saúde. O cumprimento dos horários de medicação, o monitoramento regular e as modificações no estilo de vida são essenciais para o manejo eficaz e a prevenção de complicações a longo prazo.