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O que é a doença de moyamoya?

A doença de Moyamoya é uma doença cerebrovascular progressiva rara caracterizada por um estreitamento e oclusão das artérias carótidas internas em suas origens no crânio, resultando na formação de pequenos vasos colaterais anormais (vasos de moyamoya) na área ao redor do círculo de Willis.

Aqui está uma visão geral da doença de moyamoya:

Causas:
A causa exata da doença de moyamoya é desconhecida, mas é considerada uma condição multifatorial influenciada por fatores genéticos e ambientais. Alguns casos estão associados a mutações genéticas específicas, enquanto outros ocorrem esporadicamente.

Patogênese:
Na doença de moyamoya, as artérias carótidas internas, que são os principais vasos sanguíneos que irrigam o cérebro, desenvolvem um estreitamento progressivo (estenose) ou bloqueio completo (oclusão). O estreitamento ou oclusão restringe o fluxo sanguíneo para o cérebro, levando ao fornecimento insuficiente de oxigênio (isquemia) nos tecidos cerebrais.

Para compensar a redução do fluxo sanguíneo, o cérebro responde formando pequenos vasos sanguíneos anormais (vasos moyamoya ou vasos colaterais) numa tentativa de contornar as artérias obstruídas e restaurar o fluxo sanguíneo para as áreas cerebrais afetadas. Esses vasos recém-formados são frequentemente frágeis e propensos a ruptura ou trombose.

Sintomas:
Os sintomas da doença de moyamoya variam dependendo da gravidade e localização dos vasos afetados. Os sintomas comuns incluem:

1. Dores de cabeça: As dores de cabeça podem ser recorrentes, graves e latejantes por natureza.
2. AITs (ataques isquêmicos transitórios): Episódios de sintomas neurológicos temporários semelhantes aos de acidente vascular cerebral, como fraqueza ou dormência em um lado do corpo, fala arrastada ou distúrbios visuais.
3. Traços: A doença de Moyamoya aumenta significativamente o risco de acidentes vasculares cerebrais isquêmicos (causados ​​pela falta de fluxo sanguíneo) ou acidentes vasculares cerebrais hemorrágicos (causados ​​por ruptura de vasos) em crianças e adultos.
4. Atraso no desenvolvimento: Em crianças, a doença de moyamoya pode afetar o desenvolvimento cognitivo e resultar em atrasos no desenvolvimento.
5. Epilepsia: As convulsões podem ser um sintoma da doença de moyamoya, especialmente se a diminuição do fluxo sanguíneo afetar áreas do cérebro responsáveis ​​pelo controle da atividade epiléptica.

Diagnóstico:
A doença de Moyamoya é diagnosticada com base nos sintomas do paciente, achados do exame físico, histórico médico e exames de imagem. A Angiografia por Ressonância Magnética (ARM) e a Angiografia por Tomografia Computadorizada (CTA) permitem a visualização dos vasos sanguíneos cerebrais e ajudam a identificar as artérias estreitadas ou ocluídas e a formação de vasos colaterais característicos da doença de moyamoya.

Tratamento:
O tratamento primário para a doença de moyamoya visa melhorar a perfusão cerebral (fluxo sanguíneo) e prevenir acidentes vasculares cerebrais. Duas abordagens comuns incluem:

1. Cirurgia de revascularização: Procedimentos cirúrgicos como bypass direto ou reconstrução vascular indireta são realizados para contornar os vasos ocluídos e restaurar o fluxo sanguíneo para as áreas cerebrais afetadas.
2. Gerenciamento médico: Medicamentos, como agentes antiplaquetários, anticoagulantes e bloqueadores dos canais de cálcio, podem ser prescritos para reduzir o risco de formação de coágulos sanguíneos e melhorar o fluxo sanguíneo.

A doença de Moyamoya pode ser uma condição desafiadora, mas o manejo adequado e a intervenção oportuna podem melhorar significativamente os resultados e prevenir complicações graves.