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O que é a doença de Coats?

Doença de Coats (DC) , também conhecida por seus nomes antiquados, retinite exsudativa ou telangiectasia retiniana com exsudatos (RTOE) é uma doença vascular retiniana idiopática rara que envolve vasculatura anormal que pode levar ao descolamento da retina e perda de visão. Afecta quase exclusivamente jovens do sexo masculino e é normalmente diagnosticada antes dos 10 anos de idade, com raras excepções no final da adolescência.

Fisiopatologia
A DC representa um distúrbio primário da vasoproliferação retiniana que causa vazamentos e exsudatos. Existem dois estágios da DC:um estágio pré-proliferativo e um estágio exsudativo. Normalmente ocorrem ambos os estágios, mas alguns casos podem desenvolver apenas o estágio exsudativo.

* Estágio pré-proliferativo
- Telangiectasia retiniana
- Congestão venosa
- Microaneurismas
- Exsudados intrarretinianos e subretinianos
- Edema retinal

* Estágio exsudativo
- Exsudados sub-retinianos extensos
- Fibrose sub-retiniana
- Descolamento de retina e disco óptico

Apresentação clínica
Classicamente, a DC é uma perda de visão unilateral em um homem jovem (a idade média de início é de 6 anos). Os pacientes comumente se queixam de diminuição da visão, metamorfopsia ou leucocoria.

- Exsudados periféricos que se originam no pólo posterior e se estendem através de fissuras nas camadas internas da retina até o espaço sub-retiniano, onde os histiócitos carregados de lipídios absorvem os exsudatos amarelo-esbranquiçados.
- Vasos telangiectásicos são vênulas retinianas variavelmente dilatadas e tortuosas que às vezes sangram e contribuem para a exsudação de líquido e a deposição de lipídios, resultando em descolamentos exsudativos de retina.
- Descolamento de retina é a característica mais frequente e mais importante do CD. À medida que o descolamento de retina progride, as rupturas de retina podem levar a um descolamento regmatogênico envolvendo a mácula.
- Edema do disco óptico também pode estar presente

Diagnóstico
Baseia-se principalmente na aparência clínica. A tomografia de coerência óptica (OCT) pode ser útil para diagnóstico e monitoramento do sucesso do tratamento. A angiografia fluoresceínica geralmente não é necessária para o diagnóstico. Ele pode detectar melhor a telangiectasia retiniana subjacente, mas não fornece informações mais úteis do que a OCT para a tomada de decisões de tratamento.

Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial da DC inclui outras causas de descolamento exsudativo de retina, incluindo:
Retinoblastoma
Toxocaríase
Vitreorretinopatia exsudativa familiar
Vítreo primário hiperplásico persistente
Incontinência pigmentar
Uveíte idiopática

Gestão
A detecção precoce da DC é essencial para prevenir a perda visual profunda. As opções de tratamento para DC incluem laser, injeções anti-VEGF, terapia fotodinâmica e crioterapia.

- Fotocoagulação a laser é a base do tratamento, normalmente laser de argônio ou diodo, para ablar as anormalidades vasculares e rupturas da retina para reduzir a tração e o risco de descolamento. É necessário um monitoramento rigoroso, pois os efeitos do laser podem não ser aparentes por meses. Alguns pacientes podem necessitar de sessões adicionais de laser. São recomendadas estratégias poupadoras de mácula que tentem preservar a visão central.

- Terapia anti-VEGF , como o bevacizumabe (Avastin), pode ser usado para inibir a neovascularização e a permeabilidade vascular induzidas por VEGF, levando à diminuição do líquido sub-retiniano e à melhora da acuidade visual.

- Crioterapia é usado principalmente para tratar descolamentos de retina que envolvem a mácula.

- Fotocoagulação tem um papel menor no tratamento da DC do que a crioterapia.

- Encurvadura escleral pode ser indicado para grandes rupturas ou descolamentos de retina que envolvem a mácula.

- Vitrectomia é normalmente reservado para casos que não responderam a outros tratamentos ou quando estão presentes complicações graves, como vitreorretinopatia proliferativa (RVP).

Prognóstico
Com diagnóstico imediato e tratamento adequado, grande parte da visão pode ser preservada. No entanto, se a doença não for reconhecida ou tratada precocemente, pode ocorrer descolamento de retina extenso e perda de visão. No geral, o prognóstico visual da doença de Coats depende principalmente da oportunidade do diagnóstico e da extensão da exsudação sub-retiniana e do descolamento de retina.