Cerca de 5.600 pessoas são diagnosticadas com ELA a cada ano nos Estados Unidos , e até 30.000 americanos são estimados para ter atualmente a doença. 93 % dos pacientes diagnosticados com ELA são caucasianos . Sessenta por cento são do sexo masculino; ALS é 20% mais comum em homens , então as mulheres . A maioria dos pacientes têm entre 40 e 70 , quando eles começam a desenvolver ELA, com uma idade média de diagnóstico de 55 anos.
Genética Causas
Apenas uma porcentagem muito pequena de ALS casos são causados pela genética . Estima-se que apenas 10% dos pacientes diagnosticados têm uma história familiar perto da ELA. Estes pacientes são referidos como tendo FALS , ou familiar ALS .
Outras causas
causas não- genéticas de ALS não são claras, embora a investigação está em andamento para tentar descobrir estilo de vida ou outros factores que podem contribuir para o desenvolvimento de esclerose lateral amiotrófica . De acordo com o centro de pesquisa da John Hopkins, em mais de 9 em cada 10 casos , não há nenhuma razão clara para que o paciente desenvolveu ALS . Os pacientes não têm uma história genética , bem como os fatores de estilo de vida comuns (incluindo local de residência, a dieta eo estilo de vida ) . Assim , os médicos neste momento são incapazes de especular sobre quaisquer causas de ALS , com excepção dos casos genéticas raras .
Sypmtoms
sintomas de ALS são muitas vezes negligenciados em as fases iniciais da doença , de modo que muitas vezes é de ALS não diagnosticados até que a doença tenha progredido . Os sintomas, que ficam progressivamente pior , podem incluir fraqueza muscular, ( particular nos braços, pernas , mãos ou boca) , movimentos involuntários (incluindo espasmos e cólicas ) fala prejudicada e dificuldade em respirar ou engolir.
Embora os testes genéticos está actualmente limitada , é possível se submeter a testes genéticos para determinar se você é portador de um defeito genético que pode causar ALS testes genéticos. As alterações em um gene específico , chamado de gene SOD1 , foi identificada em cerca de 20 % das famílias com ALS .