doença de Huntington (DH ) é caracterizada por duas primário --- e muito pronunciado --- sintomas . Os primeiros sintomas de HD são físicos , que se manifesta no movimento muscular incontrolável e aleatório , agitação e falta de coordenação . Colectivamente , estas dificuldades de controlo do motor são conhecidos como coreia , e irá tornar-se mais significativo e limitando-se com o tempo . Emergentes nos estágios mais avançados de HD , o segundo, e sintoma mais debilitante de Huntington é a deterioração das capacidades cognitivas , resultando em demência.
The Brain
doença de Huntington como alvo regiões específicas do cérebro , destruição de neurónios importantes à medida que progride . Muitas partes do cérebro que as habilidades motoras diretos e habilidades cognitivas tornam-se severamente prejudicada e, em alguns casos, atrofia . Além disso , como o cérebro controla e regula a todos os sistemas de órgãos para além do sistema nervoso , deterioração da função cerebral pode resultar em uma variedade de complicações em outros órgãos , tais como o coração, o sistema músculo-esquelético ou os pulmões .
o
gânglios da Base
os gânglios basais , um grupo de núcleos situados na base do cérebro anterior relacionado com o tálamo, são mais afetadas pela doença de Huntington . Normalmente, esta parte do cérebro age para inibir "circuitos" que iniciam movimentos específicos do corpo , no entanto, os danos da doença de Huntington os gânglios basais , o que pode resultar na liberação dessas inibições. O resultado é irregular , o movimento do corpo incontrolável , bem como dificuldade em andar , engolir ou mesmo falando .
Nervos
doença
de Huntington atinge o sistema nervoso.
Nervos conduzir informações de e para o cérebro em impulsos -relâmpago . Existem dois tipos de nervos , sendo que ambos são afetados pela doença de Huntington. Os nervos motores enviar sinais a partir do sistema nervoso central para o sistema muscular e os nervos sensoriais receber a entrada a partir de receptores do corpo e conduzi-las para o sistema nervoso central . Como HD assalta agressivamente o sistema nervoso central, ele danifica irremediavelmente os nervos , impedindo o cérebro de enviar sinais para os músculos, muitas vezes resultando em coréia .
Prognóstico
Huntington doença ataca violentamente o âmago da vida --- o sistema nervoso central --- e continua seu ataque durante o tempo que o paciente sobrevive , o que geralmente é de dez a 30 anos após o diagnóstico inicial. A morte é geralmente devido a uma complicação da doença, muitos de incidentes relacionados com a coréia como cair ou asfixia. Outros sofrem de capacidade da doença de comprometer todos os órgãos e sistemas corporais , e morrem de pneumonia ou outra infecção , ou de parada cardíaca. A maioria das vítimas morrem em estado de demência completa. Devido ao compromisso impressionante na qualidade de vida dos pacientes , o suicídio reivindica um número desproporcional de pacientes em HD em comparação com a população em geral.