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Sobre Beta Talassemia Disease

Beta Talassemia , também conhecida como anemia eritroblástica ou anemia do Mediterrâneo , é uma doença hereditária do sangue que pertence ao grupo das doenças do sangue chamado talassemias . Talassemias são caracterizadas por um desequilíbrio na produção de hemoglobina , que é a proteína que facilita a transmissão de oxigénio e dióxido de carbono , embora as células vermelhas do sangue . Talassemia Beta é o tipo mais comum de talassemia e ocorre predominantemente em pessoas do Sudeste da Ásia , da África e do Mediterrâneo. Estima-se que 2 milhões de pessoas em os EUA podem sofrer de algum tipo de talassemia . Definição

Existem muitos tipos diferentes de talassemia , dependendo do defeito causam na hemoglobina . A proteína de hemoglobina é composta por dois cada um dos alfa e as cadeias beta . Talassemia beta ocorre quando as cadeias de globina beta são produzidos de forma inadequada ou não em todos . A pessoa sofre de talassemia beta , quando ele herda uma cadeia de globina beta desertou de cada pai

Tipos

Há dois tipos de talassemia beta : . Maiores e menores. Beta talassemia minor ocorre quando apenas uma das cadeias beta é desertado . Isto resulta em baixos níveis de produção de hemoglobina no sangue . Ele tem os mesmos efeitos sobre o corpo como o de anemia leve causada por uma deficiência de ferro; embora os níveis de ferro no sangue parecem normais . Talassemia major , também chamada de anemia de Cooley , ocorre quando ambas as cadeias beta estão defeituosos , o que resulta em nenhuma produção de hemoglobina . Beta talassemia major é uma condição com risco de vida grave.

Sintomas

Os sintomas da talassemia beta não são imediatamente evidentes em bebês no nascimento. Os sintomas de anemia se tornar grave , depois de seis meses. O principal sintoma da beta talassemia maior é que ela afeta o crescimento normal em bebês. Eles também podem tornar-se irritado e têm dificuldade de alimentação. Outros sintomas da talassemia beta incluem: febre, dores de cabeça , fadiga, diarréia, problemas intestinais , palidez, falta de ar, icterícia e aumento do baço. Em bebês , ela também pode causar deformidades do crânio por causa do crescimento atrofiado .
Tratamento

Beta talassemia minor não necessita de qualquer tratamento, mas suplementos de ferro podem ser tomadas se a deficiência de ferro torna-se grave . O principal método de tratamento para beta talassemia major é transfusões de sangue regulares. O efeito colateral de transfusão de sangue é o excesso de ferro no sangue , o que pode prejudicar o fígado e do coração . Pacientes submetidos a transfusões de sangue também têm que se submeter a terapia , que remove quantidades excessivas de ferro a partir do sangue . Um suplemento de ácido fólico é normalmente administrada para controlar os níveis de ferro .

Complicações

A doença pode causar anemia grave , resultando em insuficiência cardíaca e infecção do fígado . Pessoas que precisam de ter um aumento do baço removido também estão em risco de infecção. Aumento dos níveis de ferro devido a transfusões de sangue pode causar outras doenças , como a hepatite e colelitíase .