A Organização Mundial de Saúde divididas síndromes mielodisplásicas em oito subtipos , com cada um contendo características de glóbulos única e medula óssea. Eles incluem: anemia refratária , anemia refratária com sideroblastos em anel , citopenia refratária com displasia de múltiplas , citopenia refratária com displasia de múltiplas e sideroblastos em anel , síndrome mielodisplásica não classificada, anemia refratária com excesso de blastos tipos 1 e 2 e síndrome mielodisplásica associada com isolado del ( 5q ) anormalidade cromossômica.
A causa exata da síndrome mielodisplásica é desconhecida. A maioria dos casos é idiopática ( surge espontaneamente sem causa conhecida ) e são conhecidos como de novo sydnromes mielodisplásicas. Estes são tipicamente mais fáceis de tratar do que síndromes myelodyspastic secundários , que geralmente ocorrem após o tratamento para o câncer ou a exposição a longo prazo a uma variedade de toxinas ambientais, tais como metais pesados e pesticidas.
Os sintomas geralmente começam a aparecer como o fornecimento células sanguíneas saudáveis de começar a diminuir. Eles podem incluir fadiga, pele pálida , sangramento debaixo da pele , perda de peso e infecções.
Terapia
O principal efeito colateral da síndrome mielodisplásica é uma falta de sangue vermelho células, chamadas de anemia . Isso muitas vezes pode levar à fadiga . Para tratar este transfusões de glóbulos vermelhos pode ser dada. O procedimento é geralmente segura , sem limite quanto ao número de vezes que pode ser realizada. No caso em que as plaquetas são significativamente reduzidos , que podem ser transfundidas bem .
Efeitos colaterais incluem a possibilidade de desenvolvimento de anticorpos para as células de sangue transfundido , que pode enfraquecer o seu impacto . Além disso , os glóbulos vermelhos contêm ferro , o que pode acumular-se e causar coração e fígado potencialmente graves problemas . Isso normalmente é compensada com doses de vitamina C e um quelante ( ligação ) como agente deferasirox administrado por via intravenosa , o que diminui a toxicidade do ferro.
Medicação
Medicamentos conhecidos como hematopoiéticas ( literalmente " os tomadores de sangue" ) fatores de crescimento existem para ajudar a repor os glóbulos vermelhos perdidos , aumentando a sua produção. Exemplos incluem eritropoetina e darbepoetina . Outros fatores de crescimento podem aumentar a oferta de glóbulos brancos , o que pode fortalecer o sistema imunológico e ajudam a combater infecções
Duas drogas foram aprovadas pela Food and Drug Administration para o tratamento de síndromes mielodisplásicas : . Azacitidina e decitabina . Conhecido como agentes de diferenciação , eles trabalham , incentivando células blásticas (células em fase de maturação) para desenvolver-se adequadamente para as células vermelhas do sangue saudáveis. Estas drogas são eficazes na medida em que eles podem diminuir ou prevenir a progressão da condição para a leucemia mielóide aguda .
Finalmente , lenalidomida , uma droga com uma composição química semelhante à talidomida , pode ser usado em pacientes com myeloplasia associados com isolado del ( 5q ) anormalidade cromossômica. A sua eficácia pode acabar com a necessidade de transfusões de sangue , e os efeitos colaterais são mínimos. Um estudo publicado em fevereiro de 2005 New England Journal of Medicine concluiu que a lenalidomida foi um método eficaz de tratamento para aqueles que não responderam a eritropoietina (uma proteína que produz glóbulos vermelhos) ou estavam sem resposta à terapia convencional.
and Stem Cell Transplant
transplantes de células estaminais são uma das formas mais eficazes para o tratamento de síndromes mielodisplásicas , embora eles também possuem riscos mais altos , especialmente para os adultos mais velhos. Mortes relacionadas com o transplante são comuns, e, como tal , a maioria não são adequados para o transplante.
Uma nova forma de transplante de células-tronco projetado para ser mais eficaz e menos perigoso em adultos é o transplante nonmyeloablative . Antes de um transplante de células-tronco, células-tronco anfitrião normalmente são destruídos por quimioterapia antes da implantação de uns doadores. Dado o potencial de transplantes de células -tronco a serem rejeitados , o transplante nonmyeloablative envolve a supressão do sistema imunológico para evitar que isso aconteça , evitando a necessidade de altas doses de quimioterapia .