talassemias são um grupo de doenças hereditárias do sangue no qual o componente de transporte de oxigênio do sangue, hemoglobina, tem anomalias que resultam na destruição das células vermelhas do sangue.
Tipos
hemoglobina é composta por duas proteínas de globina alfa e beta globina . Talassemia ocorre quando um dos quatro genes de globina alfa , ou um ou ambos os genes de globina beta , estão ausentes ou mutadas . Assim, a talassemia é classificada como talassemia alfa ou beta talassemia .
Prevalência
Alfa talassemia é mais prevalente em pessoas de ascendência Africano e os do Oriente Médio , Sul da Ásia e China. Talassemia beta é mais prevalente em pessoas de ascendência mediterrânea.
Sintomas
Existem três tipos de talassemia beta . Os sintomas variam de anemia leve na talassemia minor a anemia moderadamente grave e outros problemas de saúde, como um aumento do baço e deformidades ósseas na talassemia intermedia . Talassemia major resulta em anemia risco de vida , que vai exigir transfusões de sangue ao longo da vida .
Tratamento
Dependendo da gravidade , os pacientes submetidos a transfusões de talassemia de células vermelhas do sangue a cada 2-3 semanas e também recebem suplementos de ácido fólico . Os pacientes também vai exigir a terapia de quelação para remover o acúmulo de ferro no organismo .