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O que causa Mantle Cell Lymphoma

? Linfoma de células do manto ( MCL ) é uma forma rara de câncer , que compreende cerca de 6 por cento de todos os casos de linfoma nos Estados Unidos ( Linfoma e Leucemia Society [ LLS ] ) . MCL afeta os linfócitos B, um tipo de glóbulo branco que combate infecções. Uma mutação genética faz com que dois cromossomos para trocar de lugar , resultando em crescimento celular descontrolado . O que faz com que os cromossomas para mudar de lugar , no entanto , é desconhecida . Definição

MCL é um tipo raro de linfoma não-Hodgkin , ou um câncer do sistema linfático ( Cancerbackup ) . O sistema linfático produz as células brancas do sangue (linfócitos) , os principais componentes do sistema imunológico do corpo ( LLS ) . Os linfócitos viajar por todo o corpo em um líquido chamado linfa. A partir do sistema linfático , os linfócitos entram na corrente sanguínea ou nos tecidos para lutar contra corpos estranhos, tais como vírus ou bactérias . Os gânglios linfáticos, agrupados na axilas , virilha e pescoço, produzem três tipos de linfócitos: linfócitos B , linfócitos T e células natural killer ( LLS ) . Os linfócitos B e T identificar corpos estranhos e revesti-los em uma proteína , tornando-os um alvo para as células assassinas . MCL afecta especificamente os linfócitos B ( Cancerbackup ) . Os linfócitos B são produzidos pelos folículos encontrados na região externa , ou córtex , dos gânglios linfáticos ( LLS ) . As células B recentemente produzidos residir no manto , localiza-se na zona exterior dos folículos . Os linfócitos T são encontradas nos espaços entre os folículos.
Causas

A mutação cromossómica em linfócitos B chamado de translocação recíproca faz com que 85 por cento de todos os casos MCL ( LLS ) . Embora a causa exacta da mutação genética é desconhecida , os investigadores localizaram que na maioria dos casos, MCL , os cromossomas 11 e 14 têm posições invertidas . Esta translocação resulta no excesso de produção de uma proteína chamada ciclina D1 , que estimula o crescimento celular . Os linfócitos B que transportem os genes translocados crescer descontroladamente , acabou acumulando em tumores nos gânglios linfáticos . Estas células cancerosas podem , então, ser transportado pelo sistema linfático em todo o corpo . Uma pequena porcentagem de casos MCL não têm a mutação genética. Além disso , outras mutações causam excessiva produção de outras proteínas que regulam o crescimento celular ( ciclina D2 e ciclina D3 ) que também podem resultar em MCL ( LLS ) . MCL pode ocorrer em qualquer idade, mas ocorre mais freqüentemente em pessoas com mais de 60 anos. É três vezes mais comum em homens do que as mulheres ( Cancerbackup ) .

Sintomas

O primeiro sinal de MCL é ampliada , mas os gânglios linfáticos indolores no pescoço , axila ou virilha ( Cancerbackup ) . Perda de apetite , fadiga, suores nocturnos inexplicáveis ​​, febre inexplicável e perda de peso são outros sintomas. MCL podem espalhar-se a partir dos nodos linfáticos de outros órgãos tais como o fígado , baço ou medula óssea . Tumores gastrointestinais também são comuns.
Tratamento

O tratamento geralmente consiste de uma combinação de terapias múltiplas . A quimioterapia é o tratamento padrão , com o regime exacto determinado pelo estádio do MCL e a idade e estado geral de saúde do paciente ( Cancerbackup ) . A radioterapia também é usada , em conjunto com medula óssea ou transplante de células estaminais . A terapia com células-tronco pode ser combinada com altas doses de quimioterapia , mas a estratégia é normalmente reservado para pacientes mais jovens ( com menos de 50 anos) por causa de efeitos colaterais graves. Os esteróides podem ser administrados para controlar os efeitos secundários associados com a quimioterapia . Terapias-alvo , tais como anticorpos monoclonais e outros agentes experimentais , estão sob investigação. Estas terapias reconhecer proteínas específicas para as células cancerosas e estimular o sistema imunológico natural do corpo para lutar contra os tumores ( Cancerbackup ) .
Prognóstico

quimioterapia é muitas vezes eficaz ea maioria dos pacientes responderá inicialmente ( LLS ) . No entanto, a recidiva ea progressão da doença ocorrem com freqüência, e as células cancerosas geralmente desenvolvem resistência aos agentes quimioterápicos . A duração média de sobrevida livre de progressão , ou o tempo que um paciente vive sem o agravamento do câncer , é de 20 meses, sendo a duração média de sobrevivência é de quatro anos após o diagnóstico inicial .