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Quais são as características da doença hepática policística?

Doença hepática policística (DLP) é uma doença hepática crônica caracterizada pela presença de múltiplos cistos, ou bolsas cheias de líquido, dentro do fígado. Os cistos geralmente são benignos e não causam sintomas, porém, em alguns casos, podem tornar-se grandes e causar dor, desconforto ou complicações como insuficiência hepática ou hipertensão portal.

As características da doença hepática policística incluem:

1. Cistos: Os cistos na PLD são tipicamente múltiplos, variando em tamanho e localização em todo o fígado. Eles geralmente têm formato redondo ou oval e são preenchidos com um líquido transparente. Os cistos podem variar em tamanho, desde microscópicos até vários centímetros de diâmetro.

2. Aumento do Fígado: A presença de múltiplos cistos pode causar aumento do fígado. O fígado pode parecer aumentado e firme ao exame físico.

3. Dor: A PLD pode causar dor no quadrante superior direito do abdômen, que pode ser constante ou intermitente. A dor pode ser leve ou intensa e pode piorar com a atividade física.

4. Desconforto: PLD pode causar sensação de plenitude, pressão ou desconforto no abdômen, especialmente após comer.

5. Icterícia: Em alguns casos, a PLD pode causar icterícia, que é um amarelecimento da pele e da parte branca dos olhos. A icterícia ocorre quando o fígado não consegue processar adequadamente a bilirrubina, um pigmento amarelo produzido quando os glóbulos vermelhos são quebrados.

6. Náuseas e vômitos: A PLD pode causar náuseas e vômitos, especialmente se os cistos forem grandes ou comprimirem os ductos biliares.

7. Complicações: A PLD pode levar a diversas complicações, incluindo insuficiência hepática, hipertensão portal (aumento da pressão na veia porta) e complicações biliares, como colangite (inflamação dos ductos biliares).

8. Fatores Genéticos: A PLD está frequentemente associada a mutações genéticas, particularmente mutações nos genes PKHD1 e PRKCSH. Estas mutações são herdadas de forma autossómica dominante, o que significa que apenas uma cópia do gene mutado é necessária para causar a doença.

É importante observar que as características da PLD podem variar de pessoa para pessoa, e alguns indivíduos podem apresentar sintomas leves ou nenhum sintoma, enquanto outros podem apresentar complicações graves. O diagnóstico de PLD normalmente envolve exames de imagem, como ultrassonografia, ressonância magnética ou tomografia computadorizada, para visualizar os cistos e avaliar a extensão da doença. O tratamento para PLD geralmente é de suporte, concentrando-se no controle dos sintomas e na prevenção de complicações.