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Hepático agudo, o que é
Porfiria Hepática Aguda é um distúrbio metabólico hereditário raro que afeta o fígado. É causada por uma deficiência de uma enzima chamada porfobilinogênio desaminase (PBGD). Essa enzima é responsável pela quebra de um composto chamado porfobilinogênio, que é um precursor da molécula heme. Na porfiria hepática aguda, a deficiência de PBGD leva ao acúmulo de porfobilinogênio e outras porfirinas no fígado e em outros tecidos, o que pode causar uma variedade de sintomas, incluindo:
- Dor abdominal
- Náuseas e vômitos
- Diarréia
- Convulsões
- Confusão
- Alucinações
- Fraqueza muscular
- Paralisia
- Coma
A porfiria hepática aguda é normalmente desencadeada por certos fatores, como:
- Certos medicamentos, como barbitúricos, sulfonamidas e estrogênios
- Consumo de álcool
- Fumar
- Estresse
- Menstruação
O tratamento da porfiria hepática aguda normalmente envolve:
- Parando o fator desencadeante
- Administração de fluidos intravenosos e analgésicos
- Fornecer cuidados de suporte, como ventilação e diálise
- Em casos graves, pode ser necessário um transplante de fígado