casa |  | Informação em Saúde >  | câncer | doença de Hodgkins

O que é a doença HbH?

A doença da hemoglobina H (doença HbH) é uma doença sanguínea hereditária rara causada por uma mutação no gene da beta-globina. Isso resulta na formação de uma hemoglobina anormal chamada hemoglobina H (HbH), que tem uma capacidade reduzida de transportar oxigênio em comparação com a hemoglobina normal. Isso leva a uma forma leve de anemia crônica.

Os sintomas da doença HbH podem incluir:

- Anemia leve, caracterizada por fadiga, fraqueza, pele pálida e falta de ar
- Baço aumentado (esplenomegalia)
- Icterícia, amarelecimento da pele e dos olhos devido à degradação dos glóbulos vermelhos

O tratamento para a doença HbH é geralmente de suporte e pode incluir:

- Transfusões de sangue para aumentar os níveis de glóbulos vermelhos
- Suplementos de ferro para ajudar o corpo a produzir mais glóbulos vermelhos
- Suplementos de ácido fólico para ajudar o corpo a produzir glóbulos vermelhos saudáveis
- Esplenectomia (remoção cirúrgica do baço) em casos de anemia grave ou esplenomegalia

A doença HbH geralmente é uma condição vitalícia, mas geralmente é leve e não afeta significativamente a expectativa de vida ou a qualidade de vida dos indivíduos afetados.